Immunothrombocytopénie (ITP, maladie de Werlhof)

Dans l'immunothrombocytopénie, le corps attaque par erreur ses propres plaquettes afin qu'elles se décomposent plus rapidement. La conséquence possible est un saignement. En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et la thérapie

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Immunothrombocytopénie (ITP) - une brève explication

Dans l'immunothrombocytopénie (également appelée ITP ou maladie de Werlhof), le corps attaque par erreur ses propres plaquettes sanguines (thrombocytes) avec des autoanticorps. Dans environ 80% des cas, il n'y a pas de cause déclenchante, on parle alors d'une forme primaire. Dans environ 20% des cas, il existe un déclencheur, comme une infection virale ou un médicament, qui est alors appelé forme secondaire. Les deux formes de PTI entraînent un manque de plaquettes, ce qui entraîne une tendance accrue à saigner. Les hémorragies cutanées ponctuelles (pétéchies) sont typiques. En cas de pénurie sévère de plaquettes, il existe un risque de saignement sévère. Le cours d'un ITP est différent. Il peut apparaître de manière aiguë et s'arrêter de lui-même, ou il peut se transformer en une forme chronique. La thérapie dépend de la gravité de l'évolution et va de «l'attente», l'administration de médicaments (cortisone, stimulation de la formation des plaquettes par les soi-disant agonistes de la thrombopoïétine) à l'ablation de la rate et doit toujours être décidée individuellement.

Qu'est-ce que l'immunothrombocytopénie (maladie de Werlhof)?

La maladie de Werlhof (maladie de Werlhof) - également connue sous le nom d'immunothrombocytopénie ou ITP - est une maladie auto-immune dans laquelle les personnes touchées forment des anticorps contre les plaquettes sanguines (thrombocytes) du corps. Les plaquettes chargées d'anticorps se décomposent très rapidement dans la rate. Lorsque la concentration de plaquettes dans le sang diminue, la tendance aux saignements augmente. Les personnes touchées appartiennent à des spécialistes du domaine de l'hématologie.

Le PTI est une maladie rare et peut survenir à l'âge adulte et dans l'enfance. Dans le PTI infantile, les garçons sont plus souvent touchés que les filles, et il semble également être plus fréquemment associé à des infections antérieures. L'évolution du PTI chez les enfants est moins souvent chronique (20 à 30%), chez les adultes atteints, la PTI est chronique dans environ 60% des cas.

L'âge moyen d'apparition du PTI chez l'adulte est de 50 à 55 ans, mais il semble y avoir une tendance vers un âge plus élevé.

Informations générales - thrombocytes (plaquettes sanguines)

Les plaquettes sont fabriquées dans la moelle osseuse et de là pénètrent dans la circulation sanguine dès qu'elles sont mûres. Leur durée de vie est de huit à douze jours, après quoi ils sont décomposés dans la rate. L'une des principales fonctions des plaquettes est d'arrêter les saignements. En cas de lésion vasculaire, les plaquettes se fixent à la paroi vasculaire, la scellent et mettent en mouvement des «mécanismes de réparation» pour que le saignement s'arrête et que le vaisseau guérisse à nouveau.

Dans l'ITP, notre système immunitaire considère que les structures de surface de nos propres plaquettes sont «étrangères», généralement sans raison, de sorte qu'elles se dégradent prématurément. Par conséquent, il y a une pénurie de plaquettes avec pour conséquence une tendance accrue à saigner.

Cause: qu'est-ce qui cause l'immunothrombocytopénie (ITP)?

Le PTI est causé par une dérégulation du système immunitaire. Habituellement, le déclencheur de cette dérégulation reste inconnu (80% des cas), on parle alors de PTI primaire. Dans le PTI dit secondaire (20% des cas), un déclencheur peut être trouvé, par exemple après une infection ou un médicament.

Dans l'enfance, le PTI est plus susceptible de survenir après une infection et guérit après quelques semaines. Même les adultes peuvent guérir spontanément la première année. Après le 12e mois de la maladie, la thrombopénie immunitaire est considérée comme chronique.

Causes de l'ITP

Une réduction des plaquettes se produit dans l'ITP en raison d'une dégradation accrue des plaquettes sanguines, par exemple par

  • Maladies auto-immunes - c'est là que votre propre système immunitaire est dirigé contre les plaquettes
  • réaction immunitaire induite par le médicament, finalement mal orientée
  • Infections virales telles que le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) ou l'hépatite
  • après les vaccinations

Il existe également de nombreuses autres maladies qui entraînent une réduction du nombre de plaquettes dans le sang. Celles-ci relèvent du terme thrombocytopénie. Souvent, la formation de sang est supprimée par une chimiothérapie ou des métastases dans la moelle osseuse. ITP est, pour ainsi dire, un «sous-groupe» de thrombocytopénies.

Voies de la réponse immunitaire:

Anticorps plaquettaires

La cause de la thrombocytopénie (manque de plaquettes sanguines) est la formation de substances de défense (anticorps) par le propre système immunitaire. Ces anticorps se lient à leurs propres plaquettes et conduisent ainsi à une dégradation accrue des plaquettes sanguines dans la rate et le foie. Ces autoanticorps (anticorps dirigés contre les propres composants du corps) conduisent non seulement à une dégradation plus rapide des plaquettes, mais peuvent également détruire les plaquettes elles-mêmes.

Dysrégulation des cellules T

Chez les patients ITP, il existe un déséquilibre entre les globules blancs dits régulateurs et activateurs. Les lymphocytes T semblent attaquer les plaquettes sanguines elles-mêmes et contribuer à leur destruction.

On parle de PTI lorsque le nombre de plaquettes est à plusieurs reprises inférieur à 100 x 109 / L et que d'autres causes sont exclues. La limite normale inférieure habituelle de la numération plaquettaire dans la plupart des laboratoires est d'environ 150 x109 / L.

Symptômes: quels symptômes l'immunothrombocytopénie provoque-t-elle?

Lorsque le nombre de plaquettes sanguines diminue fortement, les petites blessures des vaisseaux sanguins ne peuvent plus être fermées. Le sang s'échappe des vaisseaux sanguins. Les symptômes sont variés en conséquence. Dans la phase initiale, de petits saignements punctiformes "puces" (pétéchies) sont typiques, principalement sur la peau et les muqueuses. Le saignement est de la taille d'une tête d'épingle et se retrouve principalement sur les jambes, moins souvent sur le tronc ou les bras. Des saignements peuvent également survenir au niveau des muqueuses de la bouche et du nez. En raison de la tendance accrue à saigner, les personnes touchées développent des ecchymoses même en cas de traumatisme mineur. Des saignements urogénitaux (sang dans les urines), une augmentation des saignements menstruels ou du sang dans les selles peuvent également survenir.

Des saignements très abondants peuvent entraîner des symptômes de choc potentiellement mortels et endommager les organes affectés (rate, foie, reins et poumons, cerveau). Ce soi-disant «saignement interne» se produit rarement dans le PTI.

En plus de la tendance accrue à saigner, les personnes touchées peuvent également ressentir de l'épuisement, de la fatigue et des humeurs dépressives.

Diagnostic: comment diagnostique-t-on l'immunothrombocytopénie?

Le PTI est un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que si le médecin soupçonne une thrombocytopénie (réduction du nombre de plaquettes dans le sang), toutes les autres maladies pouvant également provoquer une thrombocytopénie doivent d'abord être exclues. Il n'y a pas de test ou d'enquête en laboratoire qu'un PTI puisse "prouver".

Antécédents médicaux et examen physique

Tout d'abord, une attention particulière est portée aux symptômes typiques, tels qu'une tendance accrue à saigner. Dans la conversation, il est précisé si d'autres causes, par exemple l'utilisation de médicaments anticoagulants, peuvent expliquer la tendance aux saignements.

Tests de laboratoire

Le nombre de plaquettes dans la formule sanguine est nettement réduit. Il faut s'assurer que la numération plaquettaire réduite ne s'est pas d'abord développée dans le tube de prélèvement sanguin (pseudothrombopénie). Un frottis sanguin sera examiné par un hématologue expérimenté pour exclure d'autres troubles sanguins. Les paramètres de coagulation sont également déterminés.

Détection des anticorps plaquettaires

La détection des anticorps plaquettaires ne fait pas partie du diagnostic standard et n'est actuellement recommandée dans un laboratoire spécialisé qu'en cas de maladie chronique ou atypique. On trouve souvent de faux résultats positifs, ce qui signifie que même chez les personnes en bonne santé, les anticorps se lient à la surface des plaquettes, mais ne les détruisent pas.

Examen de la moelle osseuse

Si les résultats sont anormaux ou si vous avez plus de 60 ans, un examen de la moelle osseuse par aspiration de la moelle osseuse est recommandé afin d'exclure d'autres maladies (par exemple, une maladie des cellules souches de la moelle osseuse).

Autres investigations possibles

Des examens supplémentaires peuvent être utiles. Si un saignement dans l'intestin inférieur est suspecté, les selles peuvent être testées pour le sang (test sanguin occulte). Si un saignement dans l'estomac ou l'œsophage est suspecté, une gastroscopie peut être réalisée. En cas de suspicion d'hémorragie interne, un examen échographique (échographie), une tomodensitométrie (TDM) ou une tomographie par résonance magnétique (IRM) peut être nécessaire.

Thérapie: comment traite-t-on l'immunothrombocytopénie?

La thérapie dépend fortement du cas individuel et du moment du diagnostic. De plus, des systèmes de points spéciaux (scores) sont utilisés pour recommander une thérapie. Les facteurs décisifs ici sont la sévérité de la tendance hémorragique et l'état général de la personne touchée. La plupart des enfants et adolescents atteints de PTI ne saignent que légèrement et le nombre de plaquettes se normalise généralement tout seul dans les six mois, de sorte qu'aucune thérapie n'est nécessaire.

Traitement du PTI aigu

Dans la forme aiguë, l'accent est mis sur la prévention ou l'arrêt des saignements. Dans le traitement dit de première intention, s'il n'y a qu'une légère tendance à saigner et en fonction du nombre de plaquettes, vous pouvez surveiller et attendre ou le médecin vous prescrit des corticostéroïdes pendant au moins trois semaines (chez l'adulte) . Certains protocoles sont disponibles pour le médecin à cet effet. Le traitement de première intention est généralement terminé après environ trois mois. Avec le traitement à la cortisone, il y a une augmentation des plaquettes chez 90% des personnes traitées, mais celles-ci diminuent à nouveau chez la majorité des personnes touchées après l'arrêt du traitement. Cela indique que les corticostéroïdes peuvent réduire la gravité de l'évolution, mais pas accélérer la guérison.

De nombreux patients sous cortisone présentent également des effets secondaires tels que prise de poids, acné ou ostéoporose, de sorte que l'administration de cortisone doit être limitée dans le temps. Surtout chez les enfants, la thérapie à la cortisone peut être supprimée sous des formes bénignes. Si l'accent est mis sur les saignements sévères ou potentiellement mortels, il s'agit d'une indication claire pour le traitement. Des stéroïdes, des immunoglobulines via la veine (IV) ou des médicaments oncologiques / immunologiques spéciaux utilisés dans le traitement du cancer sont utilisés. Il peut être nécessaire d'administrer des concentrés plaquettaires, des TRA (agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine) ou même de retirer la rate (splénectomie).

Traitement du PTI chronique

Pour le PTI chronique avec saignements abondants persistants ou récurrents, un traitement par TRA (agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine) ou une ablation de la rate (spénectomie) peut être envisagée. Cependant, puisque les TRA ont été approuvés (voir ci-dessous), l'ablation de la rate est beaucoup moins nécessaire. Le médecin traitant, avec le patient et ses proches, évaluera soigneusement les avantages possibles par rapport aux risques de l'opération avant l'opération. La «guérison» possible avec la perspective d'une vie sans les effets secondaires des thérapies médicamenteuses et sans le risque de mourir des conséquences d'un saignement sévère est compensée par d'éventuelles complications de l'opération. Chez environ un patient sur trois, au moins une rechute nécessitant un traitement se produit malgré l'ablation de la rate. Le risque de décès dû à l'opération est de 1%.

Que sont les TRA (agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine)?

Les TRA (Eltrombopag et Romiplostim) sont utilisés pour traiter le PTI chronique. En se liant au récepteur de la throbopoeitine, les médicaments provoquent une augmentation et un développement ultérieur des mégacaryocytes, qui se développent en plaquettes. Cela conduit à une augmentation du nombre de plaquettes.

Eltrombopag est pris par voie orale sous forme de comprimé une fois par jour.

Le romiplostim est injecté dans le tissu adipeux sous-cutané (par voie sous-cutanée) une fois par semaine.

Les TRA sont généralement bien tolérés, les effets secondaires possibles peuvent être des maux de tête, de la fatigue, des saignements de nez, des douleurs articulaires et des membres, de la diarrhée et une augmentation des infections des voies respiratoires supérieures. Si la réponse à l'un des médicaments est trop faible, vous pouvez passer à l'autre.

Le PTI à l'âge adulte diffère souvent dans son évolution et son pronostic par rapport au PTI chez les enfants. Les enfants et adolescents doivent être pris en charge par une équipe de traitement spécialisée (Clinique d'hématologie pédiatrique).

Prof. Dr. Michael Spannagl

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Notre expert conseil:

Professeur Dr. Michael Spannagl travaille comme hémostaséologue à l'Université Ludwig Maximilian (LMU) de Munich et est bien connu dans les cercles de spécialistes pour ses travaux dans les domaines de l'hémostase, de la thérapie intensive et de la médecine de laboratoire. Il est responsable des études expérimentales et cliniques sur l'anticoagulation, le traitement de l'hémophilie et la gestion des composants sanguins. Il est membre de plusieurs comités (DIN, ISO, CEN) pour le développement de normes pour le diagnostic de laboratoire médical et pour la gestion de la qualité. Il a été coordinateur des lignes directrices et vice-président de la Society for Thrombosis and Haemostasis Research (GTH) et est président du conseil d'administration de la Society for the Promotion of Quality Assurance in Medical Laboratories (INSTAND eV) et membre du Blood Working Group de la Ministère fédéral de la santé (BMG). Il est l'auteur et co-auteur de plus de 250 publications (articles et chapitres de livres). En tant que membre de la commission de l'Association médicale allemande, il a co-rédigé les lignes directrices sur «le traitement par les composants sanguins et les dérivés plasmatiques» et les lignes directrices sur la «prophylaxie et le traitement de la thromboembolie veineuse (TEV)». En outre, le professeur Spannagl est un membre actif de nombreuses sociétés scientifiques nationales et internationales pour l'hémostase, la transplantation et la médecine de laboratoire ainsi que pour la normalisation et la gestion de la qualité dans les laboratoires médicaux.

Gonfler:

  • Onkopedia, Immunothrombocytopénie (ITP). En ligne: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (consulté le 27 février 2020)
  • Maladies du sang des enfants, immunothrombocytopénie (ITP). En ligne: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (consulté le 28 février 2020)
  • Priv.-Doz. Dr. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Institut de médecine transfusionnelle. Diagnostic et traitement de la thrombocytopénie immunitaire (ITP). En ligne: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (consulté le 20 avril 2020)

Note importante:
Cet article contient uniquement des informations générales et ne doit pas être utilisé pour l'autodiagnostic ou l'auto-traitement. Il ne peut pas se substituer à une visite chez le médecin. Malheureusement, nos experts ne peuvent pas répondre à des questions individuelles.

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