Sarcoïdose: signes, causes, thérapie

Avec le sarcoïde, des nodules tissulaires (granulomes) se forment, principalement dans les poumons, mais également dans d'autres parties du corps. L'essoufflement et la toux sont deux des nombreux symptômes possibles

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Qu'est-ce que Sarcoid?

Sarcoid est une maladie inflammatoire qui affecte tout le corps. Des nodules tissulaires microscopiques, des granulomes, se forment. Ils peuvent survenir presque n'importe où dans le corps. Les poumons sont particulièrement touchés. Mais les yeux, le foie, la rate et la peau sont également souvent touchés. Sarcoid n'est pas contagieux.

Dans certaines circonstances, les granulomes entravent le fonctionnement des organes. De plus, les réactions inflammatoires dans les organes peuvent provoquer des modifications du tissu conjonctif, une fibrose. Dans le pire des cas, cela restreint en permanence la fonction des organes.

Sarcoid - une brève explication

Symptômes: la maladie peut se manifester de différentes manières. Les symptômes courants de l'atteinte pulmonaire sont la toux sèche et l'essoufflement pendant l'exercice.

Causes: Les causes exactes ne sont pas claires. C'est probablement une réaction mal dirigée du système de défense humaine. Il existe également une prédisposition héréditaire.

Diagnostic: Un examen radiographique des poumons fournit souvent des informations cruciales. Des examens complémentaires sont généralement nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Thérapie: La sarcoïdose guérit souvent sans thérapie. Si la maladie est grave, des préparations de cortisone et d'autres médicaments peuvent être envisagés.

Sarcoid est-il dangereux?

Le pronostic est généralement bon. Cependant, si des organes importants tels que le cœur ou le système nerveux sont affectés, une maladie sarcoïde grave peut même entraîner la mort. Mais cela arrive rarement.

La sacoïdose est également appelée maladie de Boeck (prononcé «Buk»), maladie de Boeck ou maladie de Schaumann-Besnier.

Symptômes: comment se manifeste le sarcoïde?

Sarcoid peut apparaître de manière très différente - selon les tissus et organes affectés. Souvent, il n'est pas reconnu du tout pendant longtemps ou n'est reconnu que par hasard lors d'un examen médical pour d'autres raisons.

Sarcoïde aigu

Parfois, la maladie sarcoïde commence soudainement par une sensation de malaise. Les symptômes courants sont

  • fièvre
  • Épuisement
  • tousser
  • Nodules cutanés enflammés douloureux (érythème noueux), qui ont tendance à apparaître sur les jambes
  • inflammation aiguë des articulations avec douleurs articulaires (arthrite)
  • Gonflement des ganglions lymphatiques entre les poumons (visible uniquement sur la radiographie)

La combinaison d'une inflammation des articulations, d'un gonflement des ganglions lymphatiques entre les poumons et d'un érythème noueux est appelée syndrome de Löfgren.

Sarcoïde chronique

Sarcoid est beaucoup plus susceptible de se développer insidieusement, ne provoquant aucun symptôme ou provoquant des symptômes tardifs, par exemple:

  • Fatigue et faiblesse
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids
  • toux sèche et irritante
  • Difficulté à respirer pendant l'effort
  • Douleur thoracique

Si le sarcoïde affecte d'autres organes en plus des poumons, d'autres symptômes peuvent survenir:

  • Gonflement des ganglions lymphatiques à l'extérieur des poumons
  • Érythème noueux (voir ci-dessus), également des taches brun jaunâtre dans la zone des cicatrices existantes (cicatrice sarcoïde), nodules bleu rougeâtre et brillants sur le visage (lupus pernio)
  • Inflammation du muscle cardiaque avec un muscle cardiaque faible ou des battements cardiaques irréguliers graves
  • Inflammation du foie (cela peut être observé, par exemple, par des modifications des valeurs hépatiques dans le sang)
  • Inflammation des yeux, en particulier de l'iris, éventuellement avec douleur, photophobie et troubles visuels
  • petits kystes dans les os des doigts (syndrome de la jeunesse)
  • Inflammation des articulations (arthrite)
  • Encéphalite nodulaire éventuellement avec paralysie faciale ou maux de tête
  • augmentation des taux de calcium avec formation de calculs dans le rein
  • Agrandissement de la rate

La combinaison d'une inflammation des yeux et des glandes salivaires, d'un gonflement des ganglions lymphatiques entre les poumons et d'une paralysie faciale est appelée syndrome de Heerfordt.

Important: Tous les symptômes mentionnés peuvent également avoir d'autres causes et doivent donc être clarifiés par un médecin.

Quelles sont les causes de la sarcoïdose?

Les causes du sarcoïde n'ont pas été suffisamment comprises.

La prédisposition au sarcoïde peut être héréditaire. Les maladies sarcoïdes surviennent plus fréquemment au sein des familles.

Les chercheurs soupçonnent également que les granulomes se développent à la suite d'une réaction de défense excessive du corps. Les examens tissulaires montrent que les nodules sont principalement constitués de cellules du système immunitaire.

La question de savoir si des agents pathogènes sont également impliqués dans les sarcoïdes n'a pas encore été élucidée de manière concluante. La maladie n'est certainement pas contagieuse.

Contexte: que sont les granulomes?

Les granulomes ne sont pas seulement causés par la sarcoïdose, mais se développent également lors de réponses immunitaires normales.Les cellules de défense, par exemple, forment une capsule autour d'un corps étranger qu'elles ne peuvent pas détruire pour protéger le corps. Les granulomes sont typiques de la tuberculose. Souvent, le tissu à l'intérieur des nodules meurt et seule la coque externe reste (granulomes d'enveloppe). Ce n'est pas le cas des nodules sarcoïdes. C'est pourquoi ils sont appelés "granulomes non caséants".

Sarcoïdose: comment le médecin pose-t-il le diagnostic?

Le diagnostic n'est pas toujours facile. Dans la plupart des cas, les personnes touchées ne remarquent pas la maladie elles-mêmes pendant longtemps. Les plaintes peuvent être vagues et ambiguës. Le sarcoïde chronique est souvent découvert par hasard lors d'un examen aux rayons X pour une autre raison.

Le premier point de contact est souvent le cabinet du médecin généraliste. Si nécessaire, elle sera référée à un spécialiste, tel qu'un spécialiste en médecine interne spécialisé en médecine pulmonaire.

Tout d'abord, le médecin demande en détail la durée et la nature des symptômes. Il est également intéressant de savoir s'il y avait du sarcoïde dans la relation. Ceci est suivi d'un examen physique approfondi.

Si la suspicion de sarcoïde est confirmée, le médecin prend généralement une radiographie du thorax et examine la fonction pulmonaire (analyse de la fonction pulmonaire). Si ces examens sont normaux, il y a une forte probabilité qu'il n'y ait pas de sarcoïde. Cependant, si les images radiographiques montrent des changements typiques, des examens complémentaires suivent généralement:

  • Les médecins utilisent un endoscope (un type de tube fin avec une caméra intégrée) pour examiner les poumons (bronchoscopie). Habituellement, ils prélèvent un petit échantillon de tissu, qui est ensuite examiné en laboratoire pour les nodules typiques.
  • L'inflammation aiguë des poumons peut être déterminée par rinçage du système bronchique (lavage bronchoalvéolaire).

Le médecin détermine divers paramètres sanguins qui peuvent être augmentés dans la sarcoïdose, par exemple l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA). Si le sarcoïde est très actif, des signes d'inflammation peuvent être détectés: la vitesse de sédimentation et la valeur CRP sont augmentées. L'ACE et le récepteur soluble de l'interleukine-2 (S-IL-2R) peuvent être déterminés pour suivre l'évolution de la maladie.

La tomodensitométrie est souvent nécessaire si le diagnostic n'est pas clair et pour exclure d'autres maladies pulmonaires telles que le cancer du poumon, la poussière du poumon ou la tuberculose.

Types de rayons X ("étapes")

Sur la base de la radiographie de la poitrine, le sarcoïde est divisé en types de rayons X ("stades"):

Type 0: pas de changements radiologiques dans les poumons, mais des signes de sarcoïde à l'extérieur de la poitrine.

Type I: Les ganglions lymphatiques entre les deux poumons sont enflés, mais le tissu pulmonaire lui-même est normal. D'autres organes peuvent être affectés.

Type II: En plus du gonflement des ganglions lymphatiques, des changements nodulaires et inégaux dans les poumons sont visibles.

Type III: Le tissu pulmonaire est visiblement modifié sans que les ganglions lymphatiques ne soient gonflés.

Type IV: Le tissu pulmonaire s'est partiellement transformé en tissu conjonctif (fibrose pulmonaire). Cette étape du sarcoïde est irréversible.

Cette classification est purement descriptive basée sur l'image radiographique. Les étapes ne seront pas numériques et un type plus élevé ne signifie pas nécessairement plus de plaintes.

En plus des poumons, de nombreux autres organes, tels que le foie, la rate, le cœur ou la peau, peuvent être affectés, de sorte que de nombreux symptômes sont possibles. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires jusqu'à ce que le diagnostic soit établi ou que l'étendue de la maladie soit connue: si les nerfs sont touchés, par exemple, un examen du liquide nerveux est possible, pour examiner les organes abdominaux une échographie, si le cœur est impliqué, un électrocardiogramme (ECG), un examen échographique du cœur (écho cardiaque), une IRM. En général, les patients sarcoïdes doivent être vus par un ophtalmologiste au moment du diagnostic.

Thérapie: Comment le sarcoïde est-il traité?

Le sarcoïde aigu guérit généralement tout seul en quelques mois sans traitement. Si l'inflammation des articulations ou de la peau est très douloureuse, le médecin peut recommander des analgésiques, des anti-inflammatoires dits non stéroïdiens tels que l'acide acétylsalicylique, le diclofénac ou l'ibuprofène.

Avec le sarcoïde chronique, il suffit souvent de vérifier régulièrement l'évolution de la maladie. Le sarcoïde chronique s'améliore également de lui-même dans environ deux tiers des cas en quelques années.

Cependant, si la maladie s'aggrave avec une fonction pulmonaire altérée ou si elle affecte des organes tels que les yeux, le cœur ou le cerveau, un traitement médicamenteux est inévitable. Il n'y a pas de traitement spécifique pour la sarcoïdose. Les moyens de choix sont les préparations de cortisone. Les médicaments sont basés sur la propre hormone cortisol («cortisone») du corps et ont un puissant effet anti-inflammatoire. Selon les cas, ils sont appliqués par voie topique, par exemple sous forme de collyre ou sous forme de spray pour inhalation ou de manière systémique sous forme de comprimé. Le médecin doit informer à l'avance des effets secondaires possibles. La durée du traitement dépend du cours. Un tel traitement dure généralement de six à douze mois, si nécessaire.

En cas de maladie grave, d'autres médicaments peuvent être utilisés en plus de la cortisone:

  • Immunosuppresseurs - agents qui suppriment le système immunitaire, par exemple le méthotrexate, l'azathioprine, les anti-TNF-alpha
  • Chloroquine - un ingrédient actif généralement utilisé pour prévenir le paludisme

Étant donné que certains de ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves, les avantages et les inconvénients possibles doivent être discutés en détail avec votre médecin avant de commencer le traitement. La décision de traitement doit être soigneusement considérée.

Dans l'ensemble, le sarcoïde est relativement rare. En Europe, environ 1 à 60 personnes sur 100 000 sont touchées, avec de nettes différences régionales. La maladie survient généralement entre 20 et 40 ans et est plus fréquente dans les pays du nord que dans le sud. De nombreuses personnes atteintes de maladies chroniques se sont réunies dans des groupes d'entraide, par exemple l'Association allemande Sarcoid e.V .. Les groupes d'entraide offrent un soutien mutuel, des informations et des échanges.

Dr. T. E. Wessendorf

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Expert-conseil

Dr. Thomas E. Wessendorf est spécialiste en médecine interne / pneumologie et travaille comme consultant senior à la Ruhrlandklinik de la clinique universitaire d'Essen, où environ 600 patients hospitalisés et ambulatoires sont traités avec un sarcoïde par an.

gonfler

Herold, G: Médecine interne, Cologne Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnostic, diagnostic différentiel et traitement de la sarcoïde. Dans: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Remarque importante: cet article contient uniquement des informations générales et ne doit pas être utilisé pour l'autodiagnostic ou l'auto-traitement. Il ne peut pas se substituer à une visite chez le médecin. Malheureusement, nos experts ne peuvent pas répondre à des questions individuelles.

poumon système immunitaire